Centro Interdipartimentale HHT dell'Università di Bari

Presso l'Azienda Policlinico di Bari esiste un Centro d'Eccellenza per la Teleangectasia Emorragica Ereditaria, malattia genetica rara conosciuta anche come HHT.

Questo Centro segue oltre 600 pazienti ogni anno provenienti da tutta Italia ed è un punto di riferimento insostituibile per tutti i malati.

Sotto la guida del Professor Carlo Sabbà e con il contributo professionale ed umano di molti specialisti tra cui la Dottoressa Patrizia Suppressa, Internista, la Dottoressa Patrizia Lastella, Genetista ed il Dottor Gennaro Mariano Lenato, Biologo Genetista il Centro HHT di Bari è diventato un gioiello della Sanità Pugliese ed un modello di riferimento nazionale ed internazionale.

Cosa è la Teleangiectasia Emorragica Ereditaria o HHT

HHT è l'acronimo internazionale di Teleangiectasia Emorragica Ereditaria, una malattia genetica rara che causa malformazioni vascolari. E' conosciuta anche come Sindrome di Rendu-Osler-Weber.

In una persona sana, Arterie e Vene sono collegate da una rete capillare per rallentare il flusso sanguigno, “filtrare” il sangue e permettere scambi gassosi.

Invece in un paziente con Rendu-Osler -Weber possono presentarsi collegamenti diretti tra arteria e vena. Mancando la rete capillare, il flusso sanguigno non viene rallentato per cui nel punto di congiunzione tra arteria e vena, a causa della pressione più alta, i vasi tendono ad assottigliarsi. Pertanto si sviluppa una tendenza al sanguinamento. Inoltre viene a mancare la funzione di “filtro” dei capillari, causa di altre gravi complicazioni di questa patologia.

Quando le malformazioni sono piccole prendono il nome di Teleangectasie e sono presenti principalmente sulle mucose (naso e bocca) e sulla pelle.

L'interessamento di vasi più grandi determina le malformazioni che prendono il nome di MAV, Malformazioni Artero-venose e possono svilupparsi in quasi tutti gli organi vitali.

Di cosa si occupa il centro

  • Trasfusione
  • Terapia marziale
  • Terapia medica e monitoraggio di patologie concomitanti
  • Embolizzazione fistole polmonari e cerebrali
  • Educazione del paziente
  • Terapia sperimentale con bevacizumab

Medico di riferimento: Dott.ssa Patrizia Suppressa



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